וואָס איז פאַמיליאַל מעדיטערראַנעאַן היץ (FMF)?

פאַמיליאַל מעדיטערראַנעאַן פיבער איז אַ אַוטאָסאָמאַל רעסעססיווע יערושעדיק קרענק וואָס מאַנאַפעסט זיך מיט טענות פון בויך ווייטיק און היץ אין אַטאַקס און קענען זיין צעמישט מיט אַקוטע אַפּפּענדיסיטיס.

וואָס איז פמף דיסעאַסע (פאַמיליאַל מעדיטערראַנעאַן היץ)?

פאַמיליאַל מעדיטערראַנעאַן היץ איז אָפט געזען ספּעציעל אין לענדער באָרדערינג די מעדיטערראַנעאַן. עס איז פּראָסט אין טערקיי, צפון אפריקע, אַרמעניאַנס, אַראַבער און אידן. עס איז בכלל באקאנט ווי פאַמיליאַל מעדיטערראַנעאַן פיבער (FMF).

פמף קרענק איז קעראַקטערייזד דורך אַבדאָמינאַל ווייטיק, ווייטיק און סטינגינג געפיל אין די ריפּ שטייַג (פּלעוויטיטיס) און שלאָס ווייטיק און געשווילעכץ (אַרטריט) רעכט צו אָנצינדונג פון די בויך ונטערשלאַק, וואָס ריקערז אין אַטאַקס און קען לעצטע 3-4 טעג. מאל, הויט רעדנאַס אויף די פראָנט פון די לעגס קען אויך זיין מוסיף צו די בילד. אין אַלגעמיין, די טענות קענען גיין אַוועק פון זיך אין 3-4 טעג, אפילו אויב קיין באַהאַנדלונג איז געגעבן. ריפּיטיד אנפאלן פאַרשאַפן די פּראָטעין גערופֿן אַמילאָיד צו אַקיומיאַלייט אין אונדזער גוף איבער צייַט. אַמילאָיד רובֿ אָפט אַקיומיאַלייץ אין די קידניז, ווו עס קענען גרונט כראָניש ניר דורכפאַל. אין אַ ווייניקער מאָס, עס קען אָנקלייַבן אין די וואַסקיאַלער ווענט און גרונט וואַסקוליטיס.

קליניש פיינדינגז פאַלן ווי אַ רעזולטאַט פון מיוטיישאַן אין די דזשין גערופן פּירין. עס איז טראַנסמיטטעד דזשאַנעטיקלי. בשעת די בייַזייַן פון צוויי קראַנק גענעס צוזאַמען ז די קרענק, קעריינג אַ קרענק דזשין טוט נישט פאַרשאַפן די קרענק. די מענטשן זענען גערופן "קאַריערז".

וואָס זענען די סימפּטאָמס פון פאַמיליאַל מעדיטערראַנעאַן פיבער (FMF)?

פאַמיליאַל מעדיטערראַנעאַן פיבער (FMF) איז אַ גענעטיק דיסאָרדער פּראָסט אין די מעדיטערראַנעאַן געגנט. סימפּטאָמס פון פמף קענען באַשייַמפּערלעך ווי היץ סיזשערז, שטרענג אַבדאָמינאַל ווייטיק, שלאָס ווייטיק, קאַסטן ווייטיק און שילשל. פעברילע סיזשערז אָנהייבן פּלוצלינג און יוזשאַוואַלי לעצטע פון ​​12 צו 72 שעה, בשעת אַבדאָמינאַל ווייטיק האט אַ שאַרף כאַראַקטער, ספּעציעל אַרום די פּופּיק. שלאָס ווייטיק איז פּעלץ ספּעציעל אין גרויס דזשוינץ אַזאַ ווי די קני און קנעכל, בשעת קאַסטן ווייטיק קענען פאַלן אויף די לינקס זייַט. שילשל קענען זיין געזען בעשאַס אנפאלן און קענען יוזשאַוואַלי זיין פּעלץ פֿאַר אַ קורץ צייַט.

ווי איז פאַמיליאַל מעדיטערראַנעאַן היץ דיסעאַסע (FMF) דיאַגנאָסעד?

דיאַגנאָסיס איז באזירט אויף קליניש פיינדינגז, משפּחה געשיכטע, דורכקוק פיינדינגז און לאַבאָראַטאָריע טעסץ. די טעסץ, צוזאַמען מיט הויך לעוקאָסיטע הייך, געוואקסן סעדימאַנטיישאַן, CRP הייך און פיברינאָגען הייך, שטיצן די דיאַגנאָסיס פון פאַמיליאַל מעדיטערראַנעאַן היץ. די נוץ פון גענעטיק טעסטינג אין פּאַטיענץ איז לימיטעד ווייַל די מיוטיישאַנז יידענאַפייד צו טאָג קענען בלויז זיין געפֿונען positive אין 80% פון פאַמיליאַל מעדיטערראַנעאַן פיבער פּאַטיענץ. אָבער, גענעטיק אַנאַליסיס קען זיין נוציק אין ייטיפּיקאַל קאַסעס.

איז עס מעגלעך צו מייַכל פאַמיליאַל מעדיטערראַנעאַן פיבער דיסעאַסע (FMF)?

עס איז באשלאסן אַז קאָלטשיסין באַהאַנדלונג פון פאַמיליאַל מעדיטערראַנעאַן פיבער פּריווענץ אנפאלן און די אַנטוויקלונג פון אַמילאָידאָסיס אין אַ באַטייטיק פּראָפּאָרציע פון ​​פּאַטיענץ. אָבער, אַמילאָידאָסיס איז נאָך אַ ערנסט פּראָבלעם אין פּאַטיענץ וואָס טאָן ניט נאָכקומען מיט באַהאַנדלונג אָדער זענען דילייד אין סטאַרטינג קאָלטשיסין. די באַהאַנדלונג פון קאָלטשיקינע זאָל זיין לייפלאָנג. עס איז באקאנט אַז קאָלטשיסין באַהאַנדלונג איז אַ זיכער, פּאַסיק און וויטאַל באַהאַנדלונג פֿאַר פּאַטיענץ מיט פאַמיליאַל מעדיטערראַנעאַן היץ. עס איז רעקאַמענדיד צו נוצן אפילו אויב די פּאַציענט ווערט שוואַנגער. קאָלטשיקינע איז נישט געוויזן צו האָבן אַ שעדלעך ווירקונג אויף די בעיבי. אָבער, עס איז רעקאַמענדיד אַז שוואַנגער פּאַטיענץ מיט פאַמיליאַל מעדיטערראַנעאַן היץ אַנדערגאָו אַמניאָסענטעסיס און ונטערזוכן די גענעטיק סטרוקטור פון די פיטאַס.